Badda-Chiari bolezen, zdravljenje, vzroki, simptomi, preprečevanje.

Še za zdravljenje

Badda-Chiarijev sindrom - bolezen, za katero je značilno oviranje jeter jeter, ki povzroča krvni pretok in vensko prekoračitev. Patologijo lahko povzročijo primarne spremembe krvnih žil in sekundarne motnje cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so huda bolečina v desnem zgornjem kvadrantu, povečana jetra, slabost, bruhanje, blago zlatenico, ascite. Najbolj akutna oblika bolezni je akutna, kar povzroči komo ali smrt pacienta. Konzervativno zdravljenje ne daje stabilnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je neposredno odvisna od uspešnega kirurškega posega.

Badda-Chiarijev sindrom

Budd-Chiari sindrom - patološki proces, povezano s spremembo pretoka krvi skozi jetra, ki so posledica nižjih lumnu vene mejijo na ta organ. Jetra opravlja veliko funkcij, normalno delovanje organizma je odvisno od njenega stanja. Zato kršitev oskrbe s krvjo vpliva na vse sisteme in organe in vodi do splošne zastrupitve. Budd-Chiari sindrom lahko posledica sekundarne patologije velikih žilah, kar vodi do zastoja krvi v jetrih, ali obratno, primarni vaskularnih sprememb, povezanih z genetskih nepravilnosti. To je zelo redko patologije, gastroenterologije: po statistiki, pogostost lezij je 1: 100 000. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjih. V 30% primerih ni mogoče identificirati sočasnih bolezni. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma

Razvoj Budda-Chiarijevega sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok je prirojena anomalija jetrnih posod in njihovih strukturnih sestavin, pa tudi zožitev in razbijanje jetrnih ven. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti natančen vzrok tega stanja, nato pa govorijo o idiopatskem sindromu Budd Chiari.

Želodca povzroči travmatske poškodbe lahko Budd-Chiari sindrom, bolezen jeter, trebušne vnetje (peritonitisa) in osrčnika (perikarditis), malignom, hemodinamičnih spremembah, venske tromboze, nekatera zdravila, infektivne bolezni, nosečnosti in poroda.

Vsi ti dejavniki vodijo do kršitve prehodnosti žil in razvoj stagnacije, ki je postopoma povzročilo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se intrahepatični tlak poveča, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, v velikih plovil zaporo pretoka krvi na račun drugih venskih vej (brez para veno, medrebrne in paravertebral vene), vendar pa ne morejo spopasti s tako volumen krvi.

Posledično se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša položaj, saj močneje stisne veno, kar je v celoti ovira.

Simptomi Badd-Chiarijevega sindroma

V patološkem procesu v sindromu Budd Chiari lahko vključujejo različne posode: majhne in velike jetrne vene, spodnjo votlo veno. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih posod: če je prizadeta samo ena vena, patologija poteka brez simptomov in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba krvnega pretoka v dveh ali več venah ne poteka brez sledi.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se nenadoma razvije: bolniki imajo hudo bolečino v trebuhu in v desnem hipohondriju, navzei in bruhanju. Pojavi se blage zlatenice in velikost jeter (hepatomegalija) se močno poveča. Če patologija vpliva na votlo veno, je opaziti otekanje spodnjih okončin, razširitev podkožnih ven na telesu. Nekaj ​​dni kasneje pride do odpovedi ledvic, ascitesa in hydrothoraxa, ki jih je težko zdraviti in jih spremlja krvava bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in pacientovo smrtjo.

Subakutni označen s tem povečanje jeter, reološke motnje (natančneje, povečanje strjevanja krvi), ascites, Splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika ne more dati dolgih kliničnih znakov, bolezen je značilna le zaradi povečane velikosti jeter, šibkosti in povečane utrujenosti. Po spodnjem desnem rebru in bruhanju se postopoma pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča, zato se razvije jetrna insuficienca. To je kronična oblika bolezni, ki je v večini primerov registrirana (v 80%).

V literaturi so opisane posamezne zgodbice, ki so hitro razsvetljene, s hitrim in postopnim povečevanjem simptomov. V nekaj dneh se razvije zlatenica, ledvična in jetrna insuficienca.

Diagnoza Budd Buddovega sindroma

Sindrom Badda-Chiari se lahko sumi na razvoj značilnih simptomov: ascite in hepatomegalije v ozadju povečane koagulabilnosti krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preiskave (instrumentalno in laboratorijsko).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: splošni test krvi kaže povečanje števila levkocitov in ESR; koagulogram razkriva rast prothrombinskega časa, biokemijska analiza krvi določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalnih metod (jetra ultrazvok, Doppler, portography, CT, MRI jeter) merjenje velikosti jeter in vranice, za določitev obsega in difuzni vaskularnih motenj, kot tudi vzrok bolezni, odkriti trombuse in venskega stenozo.

Zdravljenje Badda-Chiarijevega sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venske krvne poti in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasni učinek in prispeva k nepomembnemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom so predpisani diuretiki, odstranjevanje odvečne tekočine iz telesa in zdravila, ki izboljšujejo metabolizem v celicah jeter. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsi bolniki so predpisani antiagregacijska sredstva in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije tromba in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Smrtnost v izolirani uporabi konzervativne terapije je 85-90%.

Obnovitev oskrbe s krvjo v jetrih se lahko opravi takoj, vendar se kirurški posegi izvajajo le v odsotnosti jetrne insuficience in tromboze jetrnih ven. Praviloma se izvajajo naslednje operacije: uporaba anastomoz - umetna sporočila med poškodovanimi posodami; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov odtekanja krvi; presaditev jeter. Ko je prikazana stenoza vrhunske vene cave, njegova protetika in širitev.

Prognoza in zapleti sindroma Budd Chiari

Napoved bolezni je razočarana, vpliva na bolnikovo starost, sočasno kronično patologijo, prisotnost ciroze. Odsotnost zdravljenja povzroči smrt bolnika v obdobju od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplete v obliki jetrne encefalopatije, krvavitve, hude ledvične odpovedi.

Posebno nevarna so akutna in bliskovita narava Badd-Chiarijevega sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo traja 10 let. Napoved je odvisna od uspeha kirurškega posega.

Sindrom Badda-Chiari: vzroki, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Sindrom ali Badd-Chiari bolezen se imenuje blokada (obstrukcija, tromboza) žil, krv, ki dobivajo jetra, v območju njihove fuzije z nižjo veno cavo. Takšna vaskularna okluzija s primarnimi ali sekundarnimi vzroki povzročili: prirojenih anomalij, pridobljenih tromboze in vaskularnih vnetij (endoflebitami) in vodi do motenj običajnega odtok krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih ven je lahko akutna, subakutna ali kronična in je med vsemi primeri endofleitisa s trombozo 13-61%. Povzroči motnje v delovanju jeter in poškoduje celice (hepatocite). Kasneje bolezen povzroči okvaro delovanja drugih sistemov in povzroči invalidnost ali smrt pacienta.

Sindrom Badda-Chiari je pogostejši pri ženskah s hematološkimi boleznimi po 40-50 letih, pogostost njenega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo, smrt pa prihaja iz hude ledvične odpovedi.

Vzroki, mehanizem razvoja in razvrščanja

Najpogostejši Badda-Chiarijev sindrom je posledica prirojenih anomalij pri razvoju krvnih žil v jetrih ali dednih patologijah krvi. Razvoj te bolezni je olajšal:

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
  • novotvorbe: karcinomi jeter, levomio spodnje vene cave, miokom srca, tumor nadledvične žleze, nebroblastom;
  • mehanski vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene cave, nerazvitost superhepatičnih ven, obstrukcija spodnje vene cave po poškodbah ali kirurških operacijah;
  • selitveni tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariaza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Bada-Chiarijev sindrom idiopatičen, v 18% primerov ga povzročajo patologije krvne koagulacije in 9% malignih tumorjev.

Za etiološke vzroke razvoja je Budd-Chiariov sindrom razvrščen na naslednji način:

  1. Idiopatska: nerazložljiva etiologija.
  2. Prirojeno: razvija se zaradi okužbe ali stenoze spodnje vene cave.
  3. Post-travmatični: posledica travme, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, imunostimulantni terapiji.
  4. Trombotični: posledica hematoloških motenj.
  5. Izzvani z onkološkimi boleznimi: povzročajo ga hepatocelularni karcinomi, neoplazmi nadledvičnih žlez, leiomiosarkomi itd.
  6. Razvija se v ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj opisane bolezni in pogoji lahko privedejo do manifestacije Budd Chiarijevega sindroma, ker so etiološki vzroki za trombozo, stenozo ali oblitiranje posod. Le oviranje ene od jetrnih ven lahko pride asimptomatsko, vendar z razvojem blokade v lumih dveh venskih posod poteka krvni pretok venske krvi in ​​povečanje intravenskega tlaka. To vodi k razvoju hepatomegalije, ki pa povzroči hiperextenzo jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato pri večini bolnikov z vensko odtok krvi začne pride skozi paravertebral žile, vene in neparni medrebrni plovila, vendar je to le delno uspešni drenažo in venskega zastoja vodi do hipertrofije centralnega in perifernega oddelkih atrofija jeter. Prav tako lahko skoraj 50% bolnikov s to diagnozo razvijajo nenormalno povečanje jeter lobus caudatus, kar povzroči zaporo slabše vena cava lumen. Sčasoma take spremembe vodijo do nastanka fulminantni odpovedi jeter zgodi na ozadju nekrozo hepatocitov, vaskularne pareza, encefalopatija, motenj koagulacije ali jetrno cirozo.

Z lokalizacijo kraja tromboze in endoflebitisa je sindrom Buddha-Chiari lahko tri vrste:

  • I - slaba vena cava s sekundarno oblitiranjem jetrne vene;
  • II - izločanje velikih venskih posod v jetrih;
  • III - uničenje majhnih venskih posod v jetrih.

Simptomi

Znakov klinične manifestacije Budd-Chiari sindrom odvisno od lokacije jeter vaskularne okluzije, tok bolezen znakov (akutna, fulminantni, subakutni ali kronični) in prisotnost nekaterih drugih bolezni pacienta.

Najpogostejši kronična napredovanja bolezni, Budd-Chiari sindrom dolge če nima vidnih simptomov in mogoče odkriti le s palpacijo ali instrumentalne pregledu (ultrazvok, rentgensko slikanje, CT in sod.) Jeter. Sčasoma se pojavi bolnik:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zbadanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient širitev površinskih venskih posod ob sprednji steni trebuha in prsnega koša. Na kasnejših stopnjah se razvije tromboza mezenteričnih posod, huda portalna hipertenzija in jetrna insuficienca.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, pacient razkrije:

  • pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • blaga zlatenica (pri nekaterih bolnikih je lahko odsotna);
  • slabost ali bruhanje;
  • patološko povečanje velikosti jeter;
  • povečanje razširjenosti in otekanje površinskih venskih posod na predelu prednjega trebušnega in prsnega zidu;
  • otekanje stopal.

Pri akutni potek bolezni, Budd-Chiari sindrom hitro in v nekaj dneh napreduje, 90% bolnikov je štrlina trebuha in tekočine akumulacije v trebuhu (ascitesa), ki se včasih v kombinaciji z hidrotoraks in prilagojena z diuretiki. V zelo pozni fazi 10-20% bolnikov, je pokazala znake jetrne encefalopatije in epizode venske krvavitve iz krvnih žil v želodcu ali požiralniku.

Hitrostno hitrost sindroma Budda-Chiari je precej redka. Odlikuje ga hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

V odsotnosti primernega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja bolniki s sindromom Badd-Chiari umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalska hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitev razširjenega požiralnika ali želodca;
  • hipersplenizem (pomembno povečanje vranice v velikosti in uničenje njenih rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih elementov).

Večji odstotek bolnikov z boleznijo Badd-Chiari, skupaj s popolno blokado ven, umre zaradi bližnje odpovedi ledvic v 3 letih.

Izredne razmere v Buddha-Chiarijevem sindromu

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten z notranjimi krvavitvami in urinarnimi motnjami. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko:

  • hitro napredovanje simptomov;
  • bruhanje kave;
  • Stojala za stojnice;
  • ostro zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko osumljenec razvoj Budd-Chiari sindrom pri bolniku, pri določanju meje širitev jeter, ascites znake, ciroza, odpoved jeter v kombinaciji z odstopanji, opredeljenimi v laboratorij krvi biokemičnih testih. Za to opravimo funkcionalne teste jeter s faktorji tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina III, proteina C, S, odpornost na aktivirano protein C.

Da bi razjasnili diagnozo, svetujemo bolniku, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

  • Dopplerjev ultrazvok posod v trebušni votlini in jetrih;
  • CT;
  • MRI;
  • Konjenica;
  • veinhepatografiya.

V primeru dvomljivih rezultatov vseh študij se pacientu dodeli biopsija jeter, kar omogoča razkritje znakov atrofije hepatocitov, tromboze terminalnih venules jeter in venske kongestije.

Zdravljenje

Zdravljenje Badd-Chiarijevega sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišničnem okolju. V odsotnosti znakov jetrne insuficience se bolnikom prikaže kirurško zdravljenje, katerega namen je anastomoze (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • kirurgija obvoda;
  • dilatacija balona.

Ko membranska imperforate ali stenoza slabše vena cava obnoviti venskega pretoka v se izvaja chrespredserdnaya membranotomiya, širitev, venska by pass presaditev z atrijskih ali zamenjave območij stenoze v protez. V najhujših primerih, s popolnim porazom jetrnega tkiva s cirozo in drugimi trajnimi funkcionalnimi motnjami v svojem delu, je bolniku mogoče priporočiti presaditev jeter.

Za pripravo pacienta za operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju, bolnikom predpisujemo simptomatsko zdravljenje z zdravili. V ozadju uporabe zdravnik nujno imenuje kontrole pacientov za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagaja shemo terapije in odmerjanja določenih zdravil. Pripravki teh farmakoloških skupin so lahko vključeni v kompleks zdravil za zdravljenje:

  • zdravila, ki spodbujajo normalizacijo metabolizma v hepatocitih: Essentiale forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
  • glukokortikoidi.

Terapija z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkoročni učinek, dveletna stopnja preživetja neoperiranih bolnikov s sindromom Badda-Chiari pa ne presega 80-85%.

Bolezni in sindrom Budd Chiari

Badda-Chiarijev sindrom - patologija, za katero je značilno kršenje venske odlitke iz jetrnega tkiva in razvoj stagniranih procesov. Bolezen je redko registrirana - pri 1 od 100 000 ljudi. Ženske pogosteje bolijo bolj kot moški, starostna skupina pa je stara 30-50 let. Badda-Chiarijev sindrom je izredno nevarno stanje, lahko tromboza jeter povzroči komo ali smrt.


Bolezni in sindrom Budd Chiari - pogoji, ki nastanejo ob motnjah krvnega obtoka v jetrih, ki se razlikujejo zaradi razvoja in simptomatologije. Sindrom je samo krvni pretok, ki ga povzročajo ekstravaskularni vzroki. Budd Budi-Chiarijeva bolezen je pogosto sekundarna vaskularna lezija proti ozadju sočasne patologije. Kljub različnim etiološkim izhodiščem imajo obe državi podobne simptome, ki se razlikujejo samo glede na stopnjo njihovega razvoja.

Vzroki

Trenutno v 30% primerov vzroki za Badd-Chiarijev sindrom niso ugotovljeni. Take bolezni se imenujejo idiopatske. Med znanimi vzroki za trombozo jetrnih ven, prevladujejo dejavniki, ki vodijo v mehansko zožitev lumena spodnje vene cave in jetrnih ven

  • poškodovanje trebuha;
  • operacije;
  • anomalije razvoja spodnje vene cave;
  • travma v kateterizaciji spodnje vene cave;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migracijski visceralni tromboflebitis;
  • jetrna patologija;
  • policitemija;
  • infekcijski proces: sifilis, tuberkuloza;
  • prirojene in pridobljene hematološke motnje.

Na podlagi opredelitve vzrokov za nastanek bolezni lahko ločimo več oblik Buddha-Chiarijevega sindroma:

  • idiopatski (neznani vzroki);
  • posttraumatski;
  • prirojene (zaradi kršitve tvorbe spodnje vene cave);
  • trombotični (s kršenjem funkcije krvi);
  • na podlagi onkološke patologije;
  • na ozadju ciroze.

Simptomi

Simptomi Badd-Chiarijevega sindroma pojavijo nenadoma, njihova intenzivnost hitro narašča. Obstajajo intenzivna bolečina, ki je lokalizirana v epigastrični regiji in desni hipohondrij. Sclera in koža postanejo rumena. Pacient začne bruhati, v posebej hudih primerih pa kaže nečistoče krvi. V nekaj dneh se znaki ascitesa povečujejo, kar s pomočjo diuretikov ni mogoče zmanjšati. Ko tromboza jetrnih ven na koži trebuha postane viden vzorec dilatiranih podkožnih posod - to je posledica preusmeritve krvnega pretoka. Možni izliv tekočine v plevralni votlini, v tem primeru obstajajo simptomi dispneja. Pacient je zaskrbljen zaradi otekanja na nogah. Pri trombozi črevesja se pojavi driska.

Pojav znakov Badd-Chiarijevega sindroma zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, brez katere stanje povzroči nastanek nezdružljivih zapletov več dni. Akutna oblika bolezni predstavlja 5-15% primerov. Subakutna bolezen nima tako hitrega razvoja in pogosto vodi k nastanku kronične patologije, vendar ima izrazito simptomatologijo.

Kronična oblika je registrirana pri 85-95% bolnikov in lahko traja do šest mesecev brez očitkov, ki se kaže le z večjo utrujenostjo. Kljub temu se pri napredovanju poškodb jeter povečuje intenzivnost simptomov:

  • povečanje jeter in vranice;
  • zmerne bolečine;
  • krvavitev iz razširjenih posod prebavnega trakta;
  • ascites;
  • bruhanje;
  • postopni pojavi venskega vzorca na koži prsnega koša in trebuha;
  • motnje prebavnih procesov;
  • otekanje stopal;
  • ikteričnost kože pa je lahko zlatenica odsotna.

Diagnostika

Diagnoza se ugotavlja na podlagi značilnih kliničnih znakov. Za potrditev prisotnosti patologije se opravi dodaten pregled. Pacientu je na voljo krvni test, ultrazvok, MRI, CT, rentgenski žarki in angiografija.


Badda-Chiarijev sindrom nima specifičnih laboratorijskih nenormalnosti. Vendar so zaznane naslednje spremembe:

  • povečan ESR, levkocitoza, določena v splošnem krvnem testu;
  • rast protrombinskega časa med koagulacijo;
  • spremembe v biokemični preiskavi krvi: povečana aktivnost transaminaz, povečanje vsebnosti alkalne fosfataze, rahlo povečanje ravni bilirubina in zmanjšanje koncentracije beljakovin.

Ultrazvočni pregled omogoča določanje zmanjšanja krvnega obtoka jeter. Razširjene posode so zaznane, velikost portne žile je povečana. Na tej stopnji raziskave je mogoče zaznati okluzijo. MRI in CT ter radiografija nam omogočajo, da pojasnimo stopnjo povečanja jeter, resnost sprememb v tkivih in krvnih žilah ter ugotovimo vzrok tega stanja.

Najbolj informativno je proučevanje žil v jetrih z uporabo kontrastnih sredstev - angiografije. Ta študija vam omogoča, da odkrijete ovire za pretok krvi, njegovo lokacijo in stopnjo motenj v cirkulaciji.

Zdravljenje

Pomoč pri Badde-Chiarijevem sindromu je odpraviti trombozo, obnoviti pretok krvi v jetrne žile in zatreti simptome. Uporaba zdravil daje začasni pozitiven učinek in omogoča izboljšanje bolnikovega stanja. Pri trombozi jetrnih ven se uporabljajo naslednje skupine zdravil:

  • trombolitiki (streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (Prednizolon);
  • antikoagulanti (Clexan);
  • diuretiki (Lasix);
  • zdravila, ki izboljšujejo trofizem jetrnega tkiva (Essential Forte);
  • proteinski hidrolizati za vzdrževanje osmotskega tlaka.


Zdravljenje z zdravili pri boleznih je pogosto predpisano, da pripravimo bolnika na operacijo, pa tudi med rehabilitacijo po operaciji. V ozadju jemanja zdravil pacient opravi kontrolne teste, katerih rezultati omogočajo prilagoditev terapije.

Operacija omogoča izboljšanje napovedi, vendar pa obstajajo kontraindikacije kirurški posegi: izrazito odpoved jeter.

Operacije, izvedene s sindromom Buddha-Chiari:

  • uporaba anastomoz;
  • kirurgija obvoda;
  • protetika;
  • dilatacija balona;
  • Stenting;
  • membranotomija;
  • presaditev jeter.

Zapleti in napovedi

Napoved sindroma Badd-Chiari je neugodna. Tudi z odpravo simptomov je popolno okrevanje nemogoče. Hitri pretok lahko povzroči usoden izid kot posledica razvoja zapletov sindroma:

  • akutna odpoved jeter;
  • krvavitev;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Pričakovana življenjska doba pacienta z diagnozo Budd-Chiari je odvisna od vzrokov, ki so povzročili stanje in verjetnost njihove odprave. Obstajajo dejavniki, povezani z dobro prognozo: mladost, odsotnost ali enostavno popravljeni asciti, nizka raven kreatinina.

Bolezni in sindrom Budd Chiari

  • Kaj je sindrom bolezni in Badd-Chiari?
  • Kaj sproži bolezen in Badda-Chiarijev sindrom
  • Patogeneza (kaj se zgodi?) Med boleznim in sindromom Budd Chiari
  • Simptomi bolezni Badda-Chiari in sindroma
  • Diagnoza bolezni Badda-Chiari in sindroma
  • Zdravljenje bolezni in Badd-Chiari sindroma
  • Kateri zdravniki je treba posvetovati, če imate sindrom bolezni in Badda-Chiari

Kaj je sindrom bolezni in Badd-Chiari?

Budd-Chiari bolezen - primarna venookluzivna bolezen tromboze jeter in kasnejše okluzijo ter anomalije jetrnih žile, ki vodi do kršitve odtok krvi iz jeter. Budd-Chiari sindrom - sekundarni oslabitev krvnega iztoku iz jeter številnih patoloških stanjih, ki niso povezane s spremembami jeter vaskularnih.

Kaj sproži bolezen in Badda-Chiarijev sindrom

Endoflebit jetrne vene pojavlja pogosteje pri prirojenih anomalij z jetrnimi plovil, prispeva k oblikovanju njegove poškodbe, motnje strjevanja krvi, nosečnosti, poroda, kirurgije, vaskulitis, dolgotrajno uporabo hormonskih kontraceptivov. Budd-Chiari sindrom opazili med peritonitis, trebušne tumorjev, perikarditisa, tromboza in deformacij spodnje vena cava, ciroza in fokalnih lezij, visceralne selijo tromboflebitis, policitemija.

Razširjenost. Idiopatski endoflibitis s trombozo je 13-61% vseh primerov tromboze. Stopnja detekcije pri obdukciji je 0,06%.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med boleznim in sindromom Budd Chiari

V obeh primerih so vodilni simptomi portalna hipertenzija in poškodbe jeter.

Simptomi bolezni Badda-Chiari in sindroma

Značilnosti kliničnih manifestacij. Po naravi razvoja bolezni so izolirane akutne, subakutne in kronične oblike.

  • Akutna oblika bolezni se začne nenadoma z nastankom močne bolečine v epigastriju in desnega hipohondrija, bruhanjem, povečanjem jeter. Ko sodelujejo v procesu spodnje vene cave, opazimo otekanje spodnjih okončin, razširitev podkožnih ven v anteriorni trebušni steni in prsnega koša. Bolezen hitro napreduje, v nekaj dneh se razvije ascite, ki imajo pogosto hemoragični značaj. Včasih je ascite mogoče kombinirati s hidrotooraksom, zato ga ni mogoče zdraviti z diuretiki.
  • V kronični obliki (80-85%) endoflebitis za dolgo časa je asimptomatičen ali se manifestira samo s hepatomegalijo. Kasneje se pojavijo bolečine v desnem hipohondriju, bruhanje. V fazi jeter je izrazito povečala v velikosti, postane gosta, lahko tvorijo cirozo, v nekaterih primerih se zdi splenomegalija, žile na sprednji steni trebuha in prsi. V zaključni fazi so odkriti hudi simptomi portalne hipertenzije. V številnih primerih se razvije sindrom spodnje vene cave. Rezultat bolezni je huda jetrna insuficienca, tromboza mezenteričnih posod.

Ovira se lahko pojavi na različnih ravneh:

  • majhne jetrne žile (razen terminalnih venules);
  • velike jetrne žile;
  • jetrni oddelek spodnje vene cave.

Žalost je redka. Pojav perifernih edemov kaže na možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če takšnim bolnikom ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, umrejo zaradi zapletov portalske hipertenzije.

Diagnoza bolezni Badda-Chiari in sindroma

Diagnostične lastnosti:

Treba je opozoriti, da mora biti predpostavka te bolezni se pojavijo pri identifikaciji bolnika s prisotnostjo ascitesa, povečana jetra, še posebej v prisotnosti motenj v sistemu strjevanja krvi. Diagnoza temelji na kliničnih manifestacijah bolezni. Spremembe laboratorijskih kazalcev niso značilne. Obstaja lahko levkocitoza, povečanje, dis- in hipoproteinemija, zmerno povečanje aktivnosti feritov. visoka koncentracija proteinov in povečanje seruma albumina gradientom sditicheskogo naj označuje prisotnost tromboza ali okluzije netrombicheskoy pechenoch žil. V nekontrastna CT in ultrazvočnimi določena tailed frakcija jeter parenhim in sosednjih območjih z zmanjšano prekrvavitve. Uporablja se Dopplerjev ultrazvok. V jedrska magnetna tomografija jeter nehomogen, je povečanje točnosti lobus caudatus za angiografijo jeter v podatkih diagnozo (nižja in cavagraphy venogepatografiya). Si diagnostični podatki Vrednost žolčnika in biopsijo (atrofija hepatocitov tsentrolobulyarnoy zone, venskega zastoja, tromboze v terminalu venules jetrnih).

Zdravljenje bolezni in Badd-Chiari sindroma

Zdravljenje Badd-Chiarijevega sindroma. V odsotnosti jeter, kirurško zdravljenje - uporabo anastomozah V primeru ognjevzdržnih ascites, oligurijo prikazanih lymphovenous anastomozo. Ko je slabše vena cava stenoza ali membranska za uporabo rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, razširitev in proteze stenotične mesta ali bypass cepljenje vena cava na desni atrij. Uporabite naslednje sorte portosistemskih shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Presaditev jeter lahko povrne njegovo funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje le začasni simptomatski učinek. Smrtnost z uporabo konzervativne terapije je 85-90%. Konzervativno zdravljenje obsega imenovanje zdravil, ki izboljšujejo metabolizem v jetrnih celicah, diuretiki in antagonisti aldosterona, glukokortikosteroidov. Po indikacijah se uporabljajo antiagreganti in fibrinolitična sredstva.

Napoved:

Akutna oblika ponavadi povzroči hepatično komo in pacientovo smrt. Pričakovana življenjska doba bolnikov z dolgotrajnim omejenim procesom med simptomatsko terapijo je več let. Napoved je v veliki meri odvisna od etiologije sindroma, prevalence okluzije in morda njegove izločitve.

Budd - Chiari bolezen

1. Majhna medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - Moskva: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - Moskva: Sovjetska enciklopedija. 1982-1984

Oglejte si, kaj je "Budd - Chiari bolezen" v drugih slovarjih:

Chiari bolezen - Bolezen Chiari vidim bolh Buddha Chiari. Chiari II bolezen (N. Chiari 1851 1916 avstrijski patolog; sin. Primarno jeter venska tromboza, Hiari endoflebit bolezen obliteracijskega jetrne vene) bolezen neznane etiologije zaradi...... Medical Encyclopedia

Ascites.. - I ascites (ascites, grški askitēs (nosos] hidrops; sinonim hidrops abdominis, trebuhu vodenico), kopičenje tekočine v trebušni votlini, pogosto nastane zaradi portalne hipertenzije (portal hipertenzija) v cirozo jeter (ciroza),...... Medical Encyclopedia

Hepatolialni sindrom - (. Grščina Hepar, hēpat [OS] + lat zastavne pravice jeter vranice; sinonim vranice sindrom jeter.) Kombinirano povečanje jeter (povečana jetra) in vranica (splenomegalija) zaradi patološkega procesa, ki vključuje oba organa. Obstaja...... medicinska enciklopedija

Jetra - I Jetra (hepar) neparni organ trebušne votline, največja žleza v človeškem telesu, ki opravlja različne funkcije. V jetrih se pojavi nevtralizacija strupenih snovi, ki vstopajo s krvjo iz prebavil; v njem... Medicinska enciklopedija

Tromboflebitis - I tromboflebitis, akutna vnetje stene vene da se tvori trombov njegovih lumen (tromboflebitis sk thrombos strdek + phleps, phlebos Dunaj + ITIS.). Pri razvoju T. je pomembno število dejavnikov: upočasnitev pretoka krvi, spreminjanje...... Medicinska enciklopedija

Portal hipertenzija - (latelatna vena portae portal vena, sinonim za portalno hipertenzijo) zvišuje krvni tlak v sistemu vratnih ven, ki nastane, ko je odvajanje krvi iz nje težko. Glavni znaki P. g. Vlakne žile požiralnika, želodca in...... Medicinska enciklopedija

Hepatomegalija - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLICYTEMIA TRUE Dragi. Resnična policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolezen, ki jo spremlja povečanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Vir tumorske rasti je predhodnik mielopoeze. Pogostost. 0,6 primerov na 10 000...... Imeniki bolezni

Ciroza jeter - Ciroza jeter... Wikipedia

Ciroza jeter Dragi. Ciroza jetrne kronične patologije jeter s postopno smrtjo hepatocitov, razširjeno fibrozo in vozliči z regenerati, postopoma nadomeščajo parenhimijo; skupaj z neustreznimi funkcijami hepatocitov in spremembami v pretoku krvi...... Imeniki bolezni

Badd Chiari bolezen

Budd-Chiari sindrom - obstrukcije (tromboza), jetrne vene, ki jo opazimo po njihovi izliva v spodnje vena cava in vodi do motenj pretoka krvi iz jeter.

Bolezo je najprej opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje je leta 1899 avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni začetek sindroma Budda-Chiari je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok kronične oblike bolezni je fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečina v zgornjem delu trebuha, mehka, boleča palpacija jeter, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih manifestacij bolezni, rezultatih ultrazvočne Dopplerjeve študije o venski krvni pretok, vizualizaciji preglednih metod (CT, MRI organov v trebušni votlini); podatki spleno- in hepatomanometrije, nižja kavografija, biopsija jeter.

Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe antikoagulantov, trombolitičnih in diuretičnih zdravil. Operacije ranžiranja se izvajajo, da se odpravijo ovire krvnih žil. Dokazano je, da imajo bolniki z akutnim tokom sindroma Budda-Chiari presaditev jeter.

  • Razvrstitev Budd Chirijevega sindroma
    • Klasifikacija Budda-Chiarijevega sindroma po genezi:
      • Primarni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavi se s prirojeno stenozo ali membransko okužbo spodnje vene cave.

      Membranska okužba spodnje vene cave je redko patološko stanje. Najpogostejši je med prebivalci Japonske in Afrike.

      V večini primerov bolnike z membransko okužbo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

    • Sekundarni sindrom Budd Chiari.

      Obstaja primer peritonitis, trebušne tumorjev, perikarditisa, slabše vena cava trombozo, ciroza in fokalnih lezij, visceralne migrirajo, tromboflebitis, policitemija.

  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma spodaj:
    • Akutni Badda-Chiarijev sindrom.

      Akutni začetek sindroma Budda-Chiari je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

      V akutni okluzijo jetrnimi ven pojavi nenadoma bruhanje, hudo bolečino v nadželodčnem regiji in v desnem zgornjem kvadrantu (zaradi otekline in raztezanje jeter Glisson kapsule); obstaja zlatenica.

      Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V fazi terminala se pojavi krvava bruhanja.

      S pritrjeno trombozo spodnje vene cave, opazimo otekanje spodnjih okončin, razširitev ven na sprednji trebušni steni. V hudih primerih popolne blokade jetrnih ven se razvije tromboza mezenteričnih posod z bolečino in drisko.

      V akutnem poteku sindroma Budd Chiari se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izgovarjajo s hitrim napredovanjem. V nekaj dneh se bolezen konča smrtonosno.

    • Kronični sindrom Budd Chiari.

      Vzrok kroničnega poteka Budd-Chiarijevega sindroma je lahko fibroza intrahepatičnih ven, večina primerov, ki jih povzroča vnetni proces.

      Bolezen lahko kaže samo hepatomegalija s postopnim pritiskom bolečin v desnem hipohondriju. V razvitem stadiju se jetra močno povečuje, postane gosta, pojavi se ascite. Rezultat bolezni je huda jetrna insuficienca.

      Bolezen je lahko zapletena s krvavitvijo iz razširjenih žil v požiralniku, želodcu in črevesju.

  • Klasifikacija Badd-Chiarijevega sindroma za lokalizacijo venske obstrukcije:

    Obstaja več vrst Badd-Chiarijevega sindroma.

    • I vrsta Badda-Chiarijevega sindroma - oviranje spodnje vene cave in sekundarno obstrukcijo jetrne vene.
    • II vrsta Badda-Chiarijevega sindroma - oviranje večjih jetrnih ven.
    • III vrsta Badda-Chiarijevega sindroma - oviranje majhnih ven v jetrih (veno-okluzivna bolezen).
  • Klasifikacija Buddha-Chiarijevega sindroma na etiologijo:
    • Idiopatski Bad-Chiari sindrom.

      Pri 20-30% bolnikov ni mogoče ugotoviti etiologije bolezni.

    • Vročinski Bad-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se s prirojeno stenozo ali membransko okužbo spodnje vene cave.

    • Trombotični sindrom Budd Chiari.

      Razvoj tovrstnega Budd-Chiari sindrom v 18% primerov so povezane z hematološke motnje (policitemija, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, pomanjkanjem proteina C, protrombinski izpad III).

      Poleg tega so lahko vzroki sindroma Budda-Chiari: nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    • Post-travmatični in / ali vnetni proces.

      Pojavi se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behçetova bolezen), travmo, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresorjev.

    • V ozadju malignih novotvorb.

      Badda-Chiarijev sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnim ali hepatocelularnim karcinomom, tumorji nadledvične žleze, nižjim vena cava leiomiosarkomom.

    • Proti bolezni jeter.

      Sindrom Badda-Chiari se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.

  • Epidemiologija Budd Chirijevega sindroma

    Na svetu je incidenca Badd-Chiarijevega sindroma majhna in je 1: 100 tisoč prebivalcev.

    V 18% primerov je razvoj Badd-Chiarijevega sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje beljakovin C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni (idiopatični Badd-Chiarijev sindrom).

    Ženske s hematološkimi motnjami so pogosteje bolne.

    Buddha-Chiarijev sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane zaradi fulminantne jetrne insuficience in ascitesa.

    Etologija in patogeneza

    • Etiologija Budd Chirijevega sindroma
      • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatična.
      • Mehanski razlogi.
        • Vročinska membranska okužba spodnje vene cave.
          • Tip I: tanka membrana je v spodnji veni cavi.
          • Tip II: odsotnost segmenta spodnje vene cave.
          • Tip III: odsotnost krvnega pretoka vzdolž spodnje vene cave in razvoj zavarovanj.
        • Stenoza jetrne vene.
        • Hipoplazija superhepatičnih ven.
        • Postoperativna obstrukcija jetrnih žil in slabše vene cave.
        • Post-travmatično oviranje jetrnih žil in slabše vene cave.
      • Parenteralna prehrana.

        Obstajajo primeri razvoja Badd-Chiarijevega sindroma kot zapletov kateterizacije spodnje vene cave pri novorojenčkih.

      • Tumorji.
        • Karcinom ledvičnih celic.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadledvičnih žlez.
        • Leiomyosarkoma spodnje vene cave.
        • Miksoma desne ušice.
        • Wilms tumor.
      • Kršitve koagulacije.
        • Hematološke motnje.
          • Polycythemia.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
          • Mijaloproliferativne bolezni.
        • Koagulopatija.
          • Pomanjkanje proteina C.
          • Pomanjkanje proteina S.
          • Pomanjkanje antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druge koagulopatije.
        • Sistemski vaskulitis.
        • Anemija srčnih celic.
        • Kronične vnetne črevesne bolezni.
        • Sprejem peroralnih kontraceptivov.
      • Nalezljive bolezni.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariaza.
        • Ehinokokoza.
        • Amoebiasis.
        • Syphilis.
    • Patogeneza Budd Chirijevega sindroma

      Premer velikih jetrnih žil (desno, srednja leva) je 1 cm. Zbirajo krv iz večine jeter in odtekajo v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih venah krv prihaja iz repa jetera in nekaterih delov desnega režnja.

      Učinkovitost krvnega pretoka skozi jetrne žile je odvisna od stopnje krvnega pretoka in pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. V večini srčnega ciklusa se krv spreminja iz jeter v srce. To gibanje se v času sistole v desnem atriju upočasni zaradi povečanega pritiska v njem.

      Po sistolnem sistemu se zaradi vetrnega tlaka kratek porast krvnega pretoka skozi jetrne žile, katerih nastanek povzroči ostro zaprtje trikuspidnega ventila na začetku sistole v komorah.

      Tlak val vodi do začasne inverzije jetrnega venca v krvi, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost organa, da se prilagodi tem spremembam.

      Hepatocelularna patologija jeter povzroči togost jetrnega tkiva. Bolj izrazite patološke spremembe v jetrnem parenhimmu, manjša je sposobnost jetrnih ven, da se prilagajajo tlačnim valovom.

      Podaljšana ali nenadna ovira spodnje vene cave ali jetrnih ven lahko povzroči hepatomegalijo in zlatenico.

      V Buddha-Chiarijevem sindromu venska ovira, ki prispeva k povečanju tlaka v sinusoidnih prostorih, povzroči motnje venske krive v sistemu venske mreže, ascite in morfološke spremembe v jetrnem tkivu. Kot pri akutnih in kroničnih boleznih v jetrih (v osrednjem območju) obstajajo znaki venske stazije, katere resnost je odvisna od stopnje krvavitve jeter. Povečan pritisk v sinusoidnih prostorih jeter lahko povzroči hepatocelularno nekrozo.

      Omejitev ene od jetrnih ven je asimptomatična. Za klinično manifestacijo Badd-Chiarijevega sindroma je potrebna motnja krvnega obtoka v vsaj dveh od jetrnih ven. Kršitev toka venske krvi vodi v hepatomegalijo, kar prispeva k raztezanju jetrne kapsule in pojavu bolečine.

      Pri večini bolnikov s sindromom Badda-Chiari je krvni pretok skozi nepošteno veno, mejo med seboj, paravertebralne vene. Vendar ta drenaža ni učinkovita, čeprav je nekaj krvi preusmerjeno iz jeter preko sistema vratne vene.

      Posledica tega je, da sindrom Buddha-Chiari razvije atrofijo perifernih delov jeter in osrednje hipertrofije. Približno 50% bolnikov s sindromom Badd-Chiari ima kompenzacijsko hipertrofijo caudatnega režima jeter, kar vodi do sekundarne ovire spodnje vene cave. 9-20% bolnikov s Badd-Chiarijevim sindromom ima trombozo v vratnih venah.

      • A - Badd-Chiarijev sindrom se pojavi kot posledica okvare jetrnega vensko krvnega pretoka zaradi stenoze, tromboze jetrnih ven ali membranske okužbe spodnje vene cave. Hipertrofični repni del jeter prispeva k pojavu sekundarne ovire spodnje vene cave. Abdominalne žile se širijo; oblike zavarovanja.
      • B - z venografskim pregledom pravica jetrne vene ni vidna; Mreža zavarovanj izgleda kot spletna stran.
      • C - histološki pregled jetrnih sinusoidov okoli osrednje vene se razširi in napolni s krvjo; vidni so znaki centroobularne nekroze.
      • D - nespremenjene žile jeter.
      • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.

    Badda-Chiarijev sindrom

    Badda-Chiarijev sindrom je redek pogoj, ki se razvije zaradi tromboze ali zaradi oviranja venskega venskega odtoka. Za to stanje so značilne hepatomegalije, ascite in bolečine v trebuhu. Budd-Chiari sindrom je najpogostejši pri bolnikih s tumorji, kroničnih vnetnih bolezni, motenj koagulacije krvi, okužbe ali pri mieloproliferativnih motenj, kot so policitemija, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

    Budd-Chiari sindrom je treba obravnavati ločeno od venookluzivne bolezni, znan tudi kot sindrom sinusne obstrukcije označen s toksini inducirana venske obstrukcije nahaja pred jetrih.

    Badda-Chiarijev sindrom. Epidemiologija

    Badda-Chiarijev sindrom je izredno redek, natančna frekvenca pa ni znana, čeprav je v eni študiji dr. Rajani na Švedskem določil incidenco okoli 1 primera na milijon prebivalcev na leto. V kostne membranske oblike sindroma Budd Chiari so najpogostejši v Aziji.

    Ta sindrom se pretežno nahaja pri ženskah s hematološkimi boleznimi.

    Povprečna starost diagnoze je 30-40 let, čeprav se ta pogoj lahko pojavi tudi pri otrocih in starejših.

    Badda-Chiarijev sindrom. Vzroki

    Večina bolnikov s sindromom Badda-Chiari ima trombotično diatezo, čeprav je pri približno eni tretjini bolnikov ta sindrom idiopatičen. Vzroki za nastanek Budda-Chiarijevega sindroma so:

    • Hematološke bolezni
    • Podedovana trombotična diateza
    • Nosečnost
    • Kronične okužbe
    • Kronične vnetne bolezni
    • Tumorji
    • Venska stenoza jeter
    • Hipoplazija jetrnih ven
    • Postoperativna obstrukcija
    • Post-travmatično oviranje
    • Polycythemia vera
    • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
    • Mijaloproliferativne motnje
    • Antifosfolipidni sindrom
    • Trombocitoza

    Podedovana trombotična diateza

    • Pomanjkanje proteina C, S
    • Pomanjkanje antitrombina III
    • Faktor pomanjkanja V Leiden
    • Ehinokokne ciste
    • Aspergiloza
    • Amoebični absces
    • Syphilis
    • Tuberkuloza

    Kronične vnetne bolezni

    • Behcetova bolezen
    • Vnetna črevesna bolezen
    • Sarkoidoza
    • Sistemski eritematozni lupus
    • Sjogrenov sindrom
    • Mešano vezivno tkivno bolezen
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom ledvic
    • Leymiosarkoma
    • Karcinomi notranjosti
    • Wilms tumor
    • Desni atrij miksom

    Vročinske anomalije membrane

    • Tip I: tanka membrana v veni cavi ali v atriju
    • Tip II: odsotnost segmenta votle vene
    • Tip III: spodnje vene cave ni mogoče napolniti s krvjo
    • Pomanjkanje alfa 1-antitripsina
    • Dacarbazin
    • Urethane

    Badda-Chiarijev sindrom. Patofiziologija

    Za razvoj Badde-Chiarijevega sindroma je praviloma potrebna okluzija vsaj dveh jetrnih ven. Le takrat lahko venotična kongestija povzroči hepatomegalijo, ki lahko raztegne kapsulo jeter. Ta pogoj je lahko zelo boleč. Prva stvar je, da razširimo caudate lebde, ker je skozi to, da kri prehaja neposredno v spodnjo veno cavo.

    Delovanje jeter se lahko zelo razlikuje, odvisno od stopnje kongestivne hipoksije. Povečanje sinusoidnega tlaka lahko privede do hepatocelularne nekroze. Medicinski literaturi dokazuje tudi, da se nekatere genov v kronično Budd-Chiari sindrom, prav tako prispeva k uničenju jeter s stimulacijo proliferacije ekstracelularnega matriksa, ki vodi do razvoja jetrne fibroze.

    Med najbolj znanimi izmed teh genov so: matriksni metalloproteinazni gen 7 in zgornji ganglijski gangl 10 (SCG10). Prekomerna ekspresija teh in drugih genov je lahko etiološki dejavnik pri razvoju Budd Chiarijevega sindroma.

    Badda-Chiarijev sindrom. Fotografije

    Venska dilatacija ven v Budd-Chiarijevem sindromu

    Manifestacije sindroma Budda-Chiari

    Ulcerozni kolitis v Buddha-Chiariovem sindromu

    Normalne jetrne žile (levo) v primerjavi z okluzivno (na desni)

    Badda-Chiarijev sindrom. Simptomi in manifestacije

    Klasična triada - bolečine v trebuhu, ascites in hepatomegalija so opazili pri večini bolnikov z Budd-Chiari sindrom, vendar je ta trojica je nespecifične.

    Če pa je jetra razvilo zavarovanja, lahko ti bolniki ostanejo asimptomatični ali pa imajo le nekaj simptomov ali manifestacij. Vendar pa nekateri ljudje s tem sindromom, lahko ta pogoj bezsimptomnoe šel v odpoved jeter in portalne hipertenzije z razvojem ustreznih simptomov (npr encefalopatije, krvavo bruhanje). Spodaj je seznam kliničnih možnosti za Badd-Chiarijev sindrom:

    • Akutne in subakute oblike: za katere je značilen hiter razvoj bolečine v trebuhu, ascitesu, hepatomegaliji, zlatenicah in odpovedi ledvic.
    • Kronična oblika: najpogostejša oblika, bolniki vstopajo v bolnišnico z napredujočim ascitesom, zlatenica je odsotna, približno 50% bolnikov ima ledvično disfunkcijo
    • Stresna oblika: nenavadna oblika sindroma. Osebe s to obliko lahko v najkrajšem možnem času razvijejo jetrno odpoved skupaj z ascitesom, hepatomegalijo, zlatotvijo in odpovedjo ledvic.

    Bolniki z obstrukcijo imajo v desnem zgornjem kvadrantu praviloma akutne bolečine. Napihnjenost je lahko tudi pomemben znak. Žalost je redka.

    Pri fizičnem pregledu lahko ugotovite:

    • Žlindre
    • Ascites
    • Hepatomegalija
    • Splenomegalija
    • Oteklina gležnjev

    Badda-Chiarijev sindrom. Diagnostika

    • Ultrazvočna ehografija. Trombi je mogoče vizualizirati pri 85-90% bolnikov
    • Računalniška tomografija. CT skeniranje je morda potrebno za določitev natančne stopnje obstrukcije.
    • MRI. MRI lahko pomaga pri razlikovanju akutnega in kroničnega Badd-Chiarijevega sindroma.
    • Flebografija. S pomočjo kateterizacije in flebografije je mogoče jasno poudariti naravo in resnost obstrukcije.

    Biopsija jeter in histologija

    Perkutana jetrna biopsija ima lahko dobro prognostično vrednost, zlasti če se upošteva presaditev jeter. Patološko vidiki jetrne biopsije lahko vključujejo: (1) popolno venskega zastoja in atrofija jetrnih celic, (2) trombusa terminalni venules jeter. Stopnjo fibroze je mogoče določiti na podlagi biopsije. Najhujši simptomi lahko vključujejo fulminantno jetrno insuficienco z masivno centripetalno nekrozo.

    Badda-Chiarijev sindrom. Zdravljenje

    Zdravniki morajo prepoznati in začeti agresivno ter posebno terapijo, katere namen je odpraviti ali omiliti vaskularne ovire. Terapijo z zdravili se lahko začne kratek čas, ima lahko simptomatske koristi. Toda če zdravniki uporabljajo samo eno strategijo o drogi, bodo v dveh letih povezani z visoko smrtnostjo (80-85%).

    Antikoagulacija je potrebna pri nekaterih bolnikih, zlasti pri tistih, ki imajo hematološke bolezni, ki so vzrok za razvoj Budd Chirijevega sindroma. Prothrombin čas in aktivirani delni tromboplastinski čas je treba spremljati in vzdrževati znotraj terapevtskega območja.

    Ta terapija je bila uporabljena v več primerih. Trombolitiki vključujejo streptokinazo, urokinazo, aktivator tkivnega plazminogena (RT-PA) in druga sredstva.

    Zdravljenje krčnih žil

    Gastroscopy je lahko koristna metoda pri zdravljenju krčnih žil v želodcu in požiralniku. Neselektivni blokatorji beta (npr. Propranolol, nadolol) se lahko uporabljajo za primarno preprečevanje krvavitve iz varikoznih ven.

    Za nadzor ascitesa se lahko zahteva prehrana z nizko vsebnostjo natrija.

    Simptomatsko zdravljenje Badd-Chiarijevega sindroma vključuje diuretike in terapevtsko paracentezo.

    Presaditev jeter je treba ponujati tistim bolnikom, ki imajo dekompenzirano jetrno cirozo.

    Badda-Chiarijev sindrom. Napoved

    Z dobrim napovedovanjem so povezani naslednji dejavniki:

    • Najmlajša starost v času diagnoze
    • Odsotnost ascitesa ali enostavno nadzorovanih ascitesov
    • Nizka raven serumskega kreatinina

    Slaba napoved bo pri bolnikih, ki se ne zdravijo. Tovrstne osebe lahko trpijo smrt zaradi progresivne jetrne insuficience v obdobju od 3 mesecev do 3 let od datuma diagnoze. Drugi pomembni napovedni prediktorji so: presaditev jeter, prisotnost ciroze in prisotnost drugih kroničnih bolezni ledvic. Glede na smrtnost je s sindromom Buddha-Chiari običajno povezana s komplikacijami jeter in ascitesa. Zapleti, povezani z večjo umrljivostjo, vključujejo:

    • Jetrna encefalopatija
    • Krvavitev iz krčnih žil
    • Hepatorenalni sindrom
    • Portal hipertenzija
    • Hiperkoagulacija
    • Jetrna dekompenzacija
    • Jetrna odpoved
    • Bakterijski peritonitis

    Informacije o redkih boleznih, objavljene na spletni strani m.redkie-bolezni.com, so namenjene samo za izobraževalne namene. Nikoli ne smemo uporabljati za diagnostične ali terapevtske namene. Če imate vprašanja o vašem osebnem zdravstvenem stanju, se morate posvetovati le s strokovnimi in kvalificiranimi zdravstvenimi delavci.

    m.redkie-bolezni.com je neprofitno območje z omejenimi sredstvi. Tako ne moremo zagotoviti, da bodo vsi podatki na m.redkie-bolezni.com popolnoma posodobljeni in točni. Informacije na tej spletni strani se v nobenem primeru ne smejo uporabljati kot nadomestilo za strokovno zdravniško pomoč.

    Poleg tega se lahko zaradi velikega števila redkih bolezni informacije o določenih motnjah in pogojih opisujejo le v obliki kratek uvod. Za podrobnejše, natančnejše in najnovejše informacije se obrnite na svojega zdravnika ali zdravstvenega delavca.

Vas Zanima O Krčnih Žil

Zdravljenje kroničnih hemoroidov

Še za zdravljenje

Pomilost hemoroidov leži v dejstvu, da v zgodnjih fazah njene manifestacije niso opazne. Če časovnih simptomov ne prepoznate pravočasno, potem sčasoma bolezen napreduje in gre v kronično obliko....

Glavni simptomi, značilnosti zdravljenja in preprečevanje hemoroidov 2 stopinj

Še za zdravljenje

Verižne vene hemoroidov se najpogosteje pojavljajo v drugi fazi. In to ni presenetljivo, ker je patološki proces brez ustreznega zdravljenja kroničen, simptomi postanejo bolj izraziti....